神經內分泌腫瘤 世界覺醒日
會分泌荷爾蒙的腫瘤 病人臨床表現多樣性
近年病患人數倍增 5 倍 值得國人注意
-第一屆神經內分泌腫瘤世界覺醒日 11 家醫學中心串聯免費檢測-
談到「神經內分泌腫瘤」，一般人或許覺得很陌生，其實，在腸胃道腫瘤中，它的盛行率僅次於大腸癌，是胰臟癌的兩倍；而在美國，過去三十年間它的發生率便竄升五倍之多，知名的蘋果電腦創辦人賈伯斯去年病危換肝，就是因為胰臟出現這種腫瘤、進而轉移肝臟所致。
台灣胰臟醫學會前理事長黃燦龍教授指出，神經內分泌細胞在人體胸腔及腹腔中的器官都存在，它會產生各種內分泌荷爾蒙。而由這種細胞產生的腫瘤，因為可能散發在身體各處，以往至少有六十幾種不同的病名，包括類癌、胰島素瘤、胃泌素瘤等，後來才被統稱為「神經內分泌腫瘤(Neuro-Endocrine Tumor,簡稱 NET)」。根據美國臨床腫瘤醫學雜誌報導，神經內分泌腫瘤的發生率，由1973 年的每 10 萬人口 1.09 人患病，上升至 2004 年的每 10 萬口 5 人患病，相當於過去 29 年間，急劇上升了 5 倍。而在台灣，雖尚無確切的發生率統計，但估計每年新增病患約 1400 位，如不包括類癌腫瘤，則新增病例約 50 位至 100位。最近根據全台灣 11 家醫學中心的登錄試驗，在短短半年的追蹤，就有將近60 個病例報告進入登錄系統。而林口長庚就占了 18 例 (30%) 。
正因世人對於這種疾病普遍陌生與輕忽，為了呼籲民眾重視其威脅，國際醫學界將今年 11 月 10 日訂為第一屆「神經內分泌腫瘤世界覺醒日」，提醒所有病人、照護者、醫護人員、及一般社會大眾，應加強對神經內分泌腫瘤的認識，以及早發現、適切治療。國內也由台灣胰臟醫學會發起 11 家醫學中心串聯，針對 NET 做免費 CgA 生物標記檢測以提升 NET 的確診率及監測 NET 的疾病控制情形。
黃教授進一步說明，如何自我評估為潛在的 NET 病症，如嚴重斷續的低血醣症、腹痛倂有臉部潮紅等現象，民眾可就自我評估進一步至 11 家醫學中心如：台大、馬偕、北榮、林口長庚、基隆長庚、嘉義長庚、高雄長庚、台中榮總、中國附醫、成大、高醫的腸胃道腫瘤科及外科尋求接受進一步的檢查，或是作 CgA生物標記檢測來確認。
黃教授表示，神經內分泌腫瘤最常發生在胰臟、腸胃道，可分功能性(多半會產生臨床症狀)及非功能性。功能性腫瘤會產生過多內分泌荷爾蒙，導致各種功能異常及症狀；非功能性腫瘤，初期並無明顯症狀，發現時腫瘤多已變大、甚至轉移至肝臟等處時，因而壓迫腸胃、骨頭、神經，就會造成疼痛、腹瀉、便秘等不適。值得注意的是，病患的病徵依腫瘤分泌的荷爾蒙特性而有各種五花八門的表現，包括咳嗽、腹瀉、盜汗、低血糖、腹痛及臉部潮紅等，因此常被誤以為是其他內分泌失調疾病尤其是大腸急躁症，而且許多腫瘤早期僅有輕微症狀、甚至沒有症狀，所以病人常拖到晚期才得以確立診斷；根據流行病學調查，有超過百分之五十的患者診斷時已經出現腫瘤轉移的現象，此時平均僅剩 2.5 年的存活期。惡性腫瘤若延遲發現而發生轉移，病人五年內死亡率高達八成。美國調查顯示，原位神經內分泌腫瘤和其他癌症一樣，若發生遠端轉移，生存機會則只有一至二成。
神經內分泌腫瘤的治療以手術切除為主，如果能在疾病早期發現，以手術去除病灶，根治希望很大；即便腫瘤已轉移，若能先切除部分腫瘤細胞，再輔以藥物治療(如體抑素類似物)，也有助於症狀的控制，甚至延長存活時間。至於傳統的放療、化療，對 90%惡性神經內分泌腫瘤療效並不顯著，但副作用卻相當大。因此國際治療準則如 NCCN guideline 並不建議將化療作為治療首選。
黃教授強調，隨著外科手術技術進步、新藥物推出，神經內分泌腫瘤已可有效治療，目前最大問題反而是病人未能及早診斷，以致延誤治療；因此除了加強民眾教育，對於神經內分泌腫瘤的診斷也迫切需要多科際整合，若懷疑有這種疾病，可利用血液測定相關荷爾蒙，及施行內視鏡、電腦斷層攝影、核磁共振等檢查。
日前有一家三兄妹都罹患 NET 神經內分泌腫瘤，醫師懷疑有家族遺傳的可能，是 NET 非常罕見的多發行內分泌瘤第一型(MEN-1)病例。這兄妹三人在確診前皆沒有太明顯身體不適的狀況；大哥最早是因為腸胃不好，至診所看病但檢查不出所以然，之後在腸胃道發現腫瘤時，被告知是很少見的症狀，讓全家人一度陷入愁雲慘霧中，直到找到正確的就診科別，家人的一顆心才放下來，之後弟弟也趁探望哥哥時檢查被證實罹患 NET，沒想到今年妹妹也因為某天突然四肢無力，要靠媽媽攙扶才能爬起床，因為有前面兩位哥哥的案例，因此媽媽馬上警覺安排檢查，縮短了 NET 所需確診花費的時間，直接至醫院確診為 NET，因為早期發現，目前其中兩人接受開刀切除後控制良好，回覆正常生活。